Заболевания системы гемостаза

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией

Тромбоцитопении

  • приобретенные, например, при ДВС-синдроме (повышенное потребление тромбоцитов), системная красная волчанка (повышенное разрушение тромбоцитов),
  • наследственные, например, синдром Вискотта-Олдрича,  редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание. 

Тромбоастения Гланцмана – аутосомно-рецессивное заболевание, развивается при врожденном дефиците рецептора GPIIb/IIIa, в результате тромбоциты не способны связаться с фибриногеном. Характеризуется тяжелыми рецидивирующими кровотечениями слизистых.

Болезнь Бернара-Сулье – аутосомно-рецессивное заболевание, при котором развивается дефицит рецептора GPIb, что приводит к кровоточивости десен, тяжелым менструальным кровотечениям, носовым кровотечениям.

Болезнь Виллебранда – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся эпизодическими спонтанными кровотечениями в результате недостаточности фактора Виллебранда, обеспечивающего адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда.

Гемофилия А – рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора VIII и нарушением активации плазменных фактора IX и, следовательно, фактора X.

Гемофилия В – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора IX и нарушением активации плазменного фактора X.

Гемофилия С – заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора XI и, следовательно, нарушением активации плазменного фактора IX. Распространена преимущественно среди евреев-ашкенази.

Заболевания, связанные с гиперкоагуляцией

Состояния, связанные с гиперкоагуляцией, встречаются часто, проявляются как тромбофилии и могут быть связаны с наследственными и приобретенными факторами.

Гипергомоцистеинемия развивается в результате генетических дефектов ферментов превращения гомоцистеина или при гиповитаминозах В6, В9, В12.

Антифосфолипидный синдром связан с развитием аутоимунной реаци на отрицательно заряженные фосфолипиды мембран тромбоцитов, эндотелия и т.п. Проявляется тромбозами вен и артерий, у беременных женщин – привычным выкидышем, тромбозом сосудов плаценты, гибелью плода.

ДВС-синдром – диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром обусловлен активацией свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим истощением этих систем и всех остальных – фибринолитической, ренин-ангиотензиновой, калликреин-кининвой, комплемента. Отражает срыв механизмов гемостаза и генерализацию процесса коагуляции.

Вы можете спросить или оставить свое мнение.