Тромбоциты - это часть системы свертывания

Тромбоциты – это клетки, ответственные за формирование первичной тромбоцитарной пробки в зоне повреждения за счет адгезии и последующей агрегации. Свои задачи тромбоциты выполняют благодаря разнообразным молекулам, секретируемым из внутриклеточных гранул, и при участии рецепторов к стимуляторам и ингибиторам коагуляции.

Роль гранул

Тромбоциты имеют различные гранулы, которые выделяют свое содержимое в систему канальцев открытого типа, т.е. связанных с внеклеточным пространством.

1. α-Гранулы (alfa-гранулы), содержат до 30 различных белков, наиболее заметными среди которых являются:

  • β-тромбоглобулин – ингибитор синтеза простациклина в эндотелии, выделяется до секреции других белков. Является маркером активированных тромбоцитов.
  • тромбоцитарные факторы коагуляции, например, такие как фибриноген и фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор, трансглутаминаза),
  • ингибитор активатора плазминогена (PAI-1, рlasminogen activator inhibitor-1) – подавляет реакции фибринолиза тем, что инактивирует действие активатора плазминогена t-PA,
  • фактор активации тромбоцитов (PAF, platelet-activating factor),
  • фактор Виллебранда – очень крупный (ММ до 20 млн Да) мультимерный гликопротеин, выполняющий функции:
    • прикрепления тромбоцита к субэндотелиальному коллагену в поврежденной стенке сосуда (адгезия) через тромбоцитарный рецептор GPIb
    • связывания и защиты фактора VIII в кровотоке от активного протеина С, 
    • доставки фактора VIII в зону повреждения (т.к. сам фактор Виллебранда здесь задерживается).
  • фибронектин – гликопротеин, состоящий из двух практически идентичных полипептидных цепей. Фибронектин принадлежит к семейству адгезивных белков. Наличие связывающих доменов позволяет белку функционировать как молекулярный клей, образуя "мостики" между молекулами (например, рецепторы тромбоцита и коллаген).
  • витронектин – полифункциональный гликопротеин, выполняет функции адгезии, как и фибронектин. Также активирует белок PAI-1, который при отсутствии витронектина не в состоянии выполнять свою функцию (т.е. подавлять фибринолиз),
  • тромбоспондин – белок, опосредующий адгезию тромбоцитов к субэндотелию,
  • тромбоцитарный фактор роста (PDGF, platelet-derived growth factor) – стимулятор роста эндотелиоцитов, фибробластов, гладких миоцитов.

2. δ-Гранулы (delta-гранулы, плотные тельца) включают активаторы сосудистой реакции и агрегации тромбоцитов:

  • АДФ и АТФ,
  • вазоактивные амины – серотонин, дофамин, гистамин,
  • ионы Ca2+.

3. γ-Гранулы (gamma-гранулы) – это лизосомы, содержащие глюкозидазы, пероксидазу, эстеразы, кислую фосфатазу и др.

4. λ-Гранулы (lambda-гранулы) – содержат белки, необходимые впоследствии для резорбции сгустка при восстановлении целостности сосудистой стенки.

В тромбоцитах также имеется сократительный белок тромбостенин (ретрактозим) – белок подобный актомиозину, примыкает к внутренней стороне мембраны и связан с внутриклеточным доменом рецептора GPIIb/IIIa.

Роль рецепторов

Для связывания регулирующих лигандов на мембране тромбоцитов находятся рецепторы для:

  • тромбина – рецепторы PAR1 (protease activation receptor), тромбин является наиболее мощным из известных активаторов тромбоцитов,
  • коллагена – рецепторы GPIa/IIa,
  • фактора Виллебранда – рецепторы GPIb,
  • фибриногена – рецепторы GPIIb/IIIa,
  • неактивных и активных форм факторов свертывания XI, X, IX, VIII, V,
  • тромбоксана,
  • АДФ – пуриновые рецепторы P2Y2 и P2Y12,
  • серотонина, гистамина.
У некоторых указанных рецепторов нет узкой специфичности и они способны связывать разные лиганды. К примеру, рецептор GPIb – одновременно рецептор и для фактора Виллебранда и для тромбина. В активных тромбоцитах на мембране находится рецептор GPIIb/IIIa, преимущественно взаимодействующий с фибриногеном, но он может присоединять и фактор Виллебранда.

Вы можете спросить или оставить свое мнение.