Белки, отвечающие за метаболизм железа

Гефестин

Гефестин – белок, находящийся на базолатеральной поверхности энтероцита, сходный с церулоплазмином, но имеет мембрано-связанный домен. Гефестин участвует в метаболизме железа, содержит 6 ионов меди, и является ферментом ферроксидазой. С его помощью Fe2+ вновь превращается в Fe3+, чтобы оно смогло связаться с трансферрином, который связывает только эту форму железа.

Трансферрин

Трансферрин — гликопротеин плазмы крови,относящийся к β-глобулинам, имеет два центра связывания железа Fe3+ вместе с анионом бикарбоната, синтезируется в печени и клетках РЭС. Функции белка заключаются в связывании железа, превращении его в деионизированную форму и транспорте между тканями. С кровью комплекс трансферрин-железо разносится по организму и железо и попадает к имеющимся на поверхности макрофагов костного мозга, печени и селезёнки рецепторам трансферрина. В отсутствие железа белок может связывать также ионы Cr2+, Mn3+, Co3+, Cu2+.  В норме только 25-40% трансферрина содержит железо, что составляет около 0,1 % всех ионов железа в организме (примерно 4 мг). 

Определение в сыворотке крови концентрации трансферрина и степени его насыщения является наиболее достоверным тестом оценки железодефицитных анемий. Но надо учитывать, что при нарушении процессов синтеза синтеза в гепатоцитах (хронический гепатит, цирроз, голодание) имеется снижение количества трансферрина в крови.

Ферритин

Ферритин образуется в клетках РЭС и его молекула состоит из двух компонентов:

  1. Апоферритина, состоящего из 24 протомеров, образующих полую сферу (раковину) с диаметром полости около 7,5 нм. В белковой оболочке имеется 6 каналов, ведущих в полость.
  2. Кристаллической "сердцевины", содержащей до 4300 атомов ионов железа Fe3+ (в виде гидрооксида и фосфатов). Полностью насыщенная молекула ферритина содержит железа до 27% своей молекулярной массы.
Белковая оболочка ферритина (апоферритин) состоит из субъединиц двух видов: Н (heavy) и L (light), синтез которых детерминируется разными генами. Различные количественные сочетания Н- и L-субъединиц создают высокую гетерогенность молекул, и каждый орган имеет свой "изоферритин".

Функция ферритина — депонирование железа в нетоксичной легкодоступной форме. Ферритин синтезируется клетками большинства тканей, в основном печени, селезенки, костного мозга. Для захвата железа ферритином необходим молекулярный кислород, причем ферритин сам выполняет ферроксидазную функцию, т.е. способен переносить электрон с восстановленного железа Fe2+ на кислород, образуя окисленный ион Fe3+

В незначительных количествах ферритин при обновлении клеток выделяется в сыворотку крови. Ферритин сыворотки, несмотря на малое его содержание, содержит 20‑25% железа и в физиологических условиях его уровень коррелирует с запасами железа в организме.  

Гемосидерин

Гемосидерин – темно-желтый пигмент, который является полимером ферритина. В условиях перегрузки железом в цитоплазме молекулы ферритина агрегируют в мембранно-связанные частицы, известные как сидеросомы. В сидеросомах молекулы ферритина кристаллизуются и формируется гемосидерин. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки. Гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлах.  В отличие от ферритина гемосидерин не растворим в воде и его железо практически не включается обратно в метаболизм.

Top.Mail.Ru
-->