Нарушение обмена железа
Избыток
Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз, связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.
Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин, в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется гемосидероз.
К образованию гемосидерина приводит перенасыщение ферритина железом, деградация его белковой части и полимеризация молекул. Фактором, провоцирующим повреждение, является способность железа инициировать образование активных кислородных радикалов.
Избыточное потребление препаратов железа per os не приводит к интоксикации, так как возможности транспорта металла из кишечника ограничены саморегуляцией энтероцитов и свойствами транспортных систем. Избыток железа задерживается в эпителии кишечника и выводится со слущивающимися клетками.
Дефицит
При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:
- Сначала используется железо из депо (ферритин),
- Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,
- Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),
- В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.
Причины дефицита железа
Причинами нехватки железа являются
- недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),
- заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),
- потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,
- у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,
- в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).
Симптомы
Недостаточный синтез цитохромов дыхательной цепи, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:
- ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,
- иногда детская гиперактивность,
- уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,
- выпадающий и секущийся волос,
- поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,
- неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,
- мышечная слабость:
– общая утомляемость,
– недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,
– недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.
- атрофический и анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных таким гастритом имеет недостаток железа,
- обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),
- извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,
- извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.
В России частота железодефицитной анемии приближается к показателю стран третьего мира. Железодефицитной анемией и скрытыми формами дефицита железа страдает 50-80% населения России.
У женщин детородного возраста основные потери железа вызывают менструальные кровотечения. Известно, что за цикл около 20% женщин теряет 20 мл крови, 70% – 40-60 мл крови, 5% – 100 мл, 5% – 200 мл крови. Учитывая, что в 1 мл крови находится около 0,7 мг железа, потери железа составляют от 14 мг до 140 мг.
Из-за физиологических ежемесячных кровопотерь и вынашивания детей более чем у 51% женщин детородного возраста во всем мире обнаруживается нехватка железа вплоть до отсутствия его запасов.
Во время беременности мать отдает ребенку 300-500 мг железа, особенно активно это происходит на 28-32 неделях, когда ребенку требуется по 22 мг в неделю.
Дефицит железа в III триместре беременности обнаруживается почти у 90% женщин и сохраняется после родов и лактации у 55% из них.
При лактации потери железа у матери составляют 11-12 мг/сут.