Трансферрин
Белок имеет два центра связывания железа, присоединяет только трехвалентное железо вместе с анионом гидрокарбоната, синтезируется в печени и РЭС. Функции белка заключаются в связывании железа, превращении его в деионизированную форму и транспорте между тканями, в основном, между печенью и костным мозгом. В отсутствие железа белок может связывать также Cr2+, Mn3+, Co3+, Cu2+. Прочность связывания железа с трансферрином снижается при закислении среды, а также при восстановлении железа. В норме насыщено 1/3 общего количества трансферрина, при более чем половинном насыщении железо связывается с другими белками плазмы крови, и поэтому при определении общей железосвязывающей способности сыворотки содержание железа завышается на 15-20%. При радиальной иммунодиффузии, электрофорезе выявляется полиморфизм трансферрина: у европейцев выявляется тип С, у африканцев и австралийцев — тип D, у канадцев — тип B.
Нормальные величины
| Сыворотка | |
| новорожденные | 1,30-2,75 г/л |
| взрослые | 2,20-4,0 г/л |
Клинико-диагностическое значение
Увеличение содержания трансферрина отмечается при хронических железодефицитных анемиях различной этиологии.
Снижение — при потерях белка: нефротический синдром и хроническая почечная недостаточность, гастроэнтеропатии, ожоги; злокачественные опухоли, анемии при хронических инфекциях, белководефицитные состояния, тяжелые заболевания печени, наследственные состояния.
Гемопексин
Гемопексин — гемсвязывающий гликопротеин с ММ 80 тыс Д, синтезируется в гепатоцитах в виде одной полипептидной цепи, связывает гем в соотношении 1 : 11,1 мг/г, также связывает порфирин, гемсодержащие хромопротеиды (гемоглобин, миоглобин, каталазу), доставляя их в печень, где происходит распад гема и связывание железа с ферритином.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | 0,50‑1,15 г/л |
| Моча (тот же) | около 0,2 мг/сут |
Клинико‑диагностическое значение
Уровень белка повышается при беременности, опухолях (особенно меланоме), сахарном диабете, мышечной дистрофии.
Снижение выявляется при гемолизе (более чувствительный тест по сравнению с гаптоглобином, так как гемопексин не является белком острой фазы), гемолитических анемиях, заболеваниях печени, недостаточности белка в пище.
β2-микроглобулин
β2-микроглобулин — низкомолекулярный белок с М=11800 Д, входит в состав поверхностных антигенов клеточных ядер, связан с СН3‑областью IgG и HLA‑антигенами А, В и С. Проходит фильтрацию в клубочках почек и при нормальных условиях реабсорбируется в проксимальных канальцах более чем на 99%, где в дальнейшем происходит полный распад этого белка.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиоиммунологический анализ) | 1,0‑2,6 мг/л |
| Моча (тот же) | 0,30‑0,37 мг/сут |
| Спинномозговая жидкость (тот же) | 1,3‑1,7 мг/л |
Клинико‑диагностическое значение
Сыворотка
Возрастание уровня наблюдается при В‑клеточной злокачественной опухоли, почечной недостаточности, миеломе, при иммунодефиците (СПИД), может наблюдаться при острых вирусных инфекциях.
Ликвор
Накопление белка выявляется при остром лейкозе и лимфоме с поражением ЦНС, бактериальном (не вирусном) менингите.
Моча
Увеличение выведения β2‑микроглобулина с мочой связано с повреждением почечных канальцев (диабетическая нефропатия, интоксикация тяжелыми металлами).
β‑тромбоглобулин
β‑Тромбоглобулин — высвобождается при агрегации тромбоцитов, ингибирует секрецию простациклина (активного тканевого антикоагулянта, регулирующего внутрисосудистое свертывание).
Нормальные величины
| Сыворотка (радиоиммунологический анализ) |
12‑80 мкг/л |
Клинико‑диагностическое значение
Уровень белка повышается при нефротическом синдроме, сахарном диабете, тромбозах, остром инфаркте миокарда.
β1-гликопротеин
β1-гликопротеин, специфичный для беременности — белок плаценты, переносчик и регулятор активности стероидных гормонов, относится к белкам острой фазы.
Нормальные величины
| Сыворотка беременных (радиальная иммунодиффузия) |
61±18 мкг/л (24 нед) до 188±68 мкг/л (38 нед) |
| Моча(тот же) | максимум в конце беременности 30 мкг/л |
Клинико‑диагностическое значение
Имеет значение для выявления беременности в ранние сроки — обнаруживается уже на 7 день после зачатия. Количество белка повышается при беременности двойней, изменениях трофобласта различной этиологии, может быть при злокачественных заболеваниях яичника, яичек, легкого, молочной железы, ЖКТ. Снижение показателя является прогностическим для диагностики вероятного выкидыша.
Стероид-связывающий β-глобулин
Стероид-связывающий β-глобулин связывает и транспортирует гормоны, такие как тестостерон (около 60% циркулирующего гормона), эстрадиол, другие 17‑β-гидроксистероиды,что регулирует долю свободной (активной) фракции гормонов. Синтез белка стимулируется эстрадиолом, подавляется андрогенами.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | |
| мужчины | 1‑12 мг/л |
| женщины | 3‑15 мг/л |
| у беременных | 30‑120 мг/л |
Клинико‑диагностическое значение
Увеличение выявляется при беременности, приеме контрацептивов, гиперэстрогенемии.
Уменьшение концентрации белка отмечено при заболеваниях печени и нефротическом синдроме, при гормональных нарушениях – гиперандрогенемии, инсулинорезистентности, акромегалии, синдроме Кушинга, гипотиреозе и гиперпролактинемии.
β1‑H‑глобулин
β1‑H‑глобулин — регуляторный белок комплемента, стимулирующий кофактор С3b‑инактиватора. Также вызывает активное разделение на части С3/С5 конвертаз в альтернативном пути активации комплемента.
Нормальные величины
| Сыворотка, плазма (радиальная иммунодиффузия) |
483‑639 мг/л |
β– и преβ–Липопротеины
(см "Липопротеины сыворотки крови").