Гемолитическая болезнь новорожденного
Причины
Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обусловливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием "ядерной желтухи" (билирубиновая энцефалопатия).
Клиническая диагностика
Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.
Лабораторная диагностика
В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой (свободной) фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.
Основы лечения
- переливание крови,
- фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
- аскорбиновая кислота.
Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
Причины
- относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
- абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (недостаточный синтез фермента),
- дефицит лигандина,
- слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
- окрашивание кожи на 3-4 день после рождения,
- гемолиза и анемии нет.
Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.
Основы лечения
- фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
- аскорбиновая кислота, глюкоза,
- желчегонные средства.
Желтуха недоношенных
Причины
- относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
- абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни (недостаточный синтез фермента),
- дефицит лигандина,
- слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
- окрашивание кожи,
- гемолиза и анемии нет.
Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.
Основы лечения
- фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
- аскорбиновая кислота, глюкоза,
- желчегонные средства,
- фототерапия - под влиянием света происходит образование "люмирубина" - изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.
Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
Заболевание также носит названия "желтуха грудного молока" и "синдром Люцея-Ариаса". Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.
Причины
Снижение конъюгации билирубина из-за подавления активности УДФ-глюкуронилтрансферазы эстрогенами материнского молока.
Клиническая диагностика
Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.
Лабораторная диагностика
Резкое увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке крови (в тяжелых случаях более 370 мкмоль/л).
Основы лечения
- фототерапия – под влиянием света происходит образование "люмирубина" – изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью,
- временный перевод (до 3-х суток) на искусственное питание,
- иногда фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
- в тяжелых случаях плазмаферез, гемосорбция, переливание крови.