α2‑Макроглобулин
α2‑Макроглобулин – высокомолекулярный цинксодержащий белок (ММ 725000 Д), содержит 4 идентичных субъединицы и включает углеводный компонент. Белок синтезируется в печени и в иммунокомпетентых клетках. Является белком острой фазы, контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов, является ингибитором протеиназ (как свертывающей системы крови, так и других) – плазмина, пепсина, трипсина, химотрипсина, эндопептидаз, катепсина D, тромбина, калликреина.
Механизм ингибирования состоит в захвате ферментативной молекулы α2‑макроглобулином, при этом энзим теряет способность гидролизовать крупные белки, однако сохраняет активность по отношению к низкомолекулярным субстратам. Комплексируясь с плазмином, белок снижает его протеолитическую активность до физиологических значений, оптимальных для активации системы фибринолиза.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | ||
| дети (1‑3 года) | около 4,5 г/л | |
| мужчины | 1,50‑3,50 г/л | |
| женщины | 1,75‑4,20 г/л | |
| Амниотическая жидкость (иммуноэлектрофорез) | ||
| беременность 15‑39 нед | 1,0‑1,5 мг/л | |
Клинико‑диагностическое значение
Белок контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов.
Повышение его уровня выявляется при циррозе печени, остром и хроническом гепатите, эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, микседема), при беременности и лечении эстргенами, нефротическом синдроме.
Снижение — при ревматическом полиартрите, потере белка или недостаточности его в питании, диссеминированном свертывании крови, фибринолитической терапии.
Гаптоглобин
Гаптоглобин – типичный представитель гликопротеинов – белков острой фазы, синтезируется в печени, и в низких концентрациях присутствует во многих жидкостях организма – ликворе, лимфе, синовиальной жидкости, желчи. Представлен тремя генетически обусловленными формами: Hp 1‑1 (М=85 тыс Д), Hp 2‑1 (М=120 тыс Д), Hp 2‑2 (М=160 тыс Д). Hp 2‑1 и Hp 2‑2 являются полимерами Hp 1‑1 и отличаются друг от друга количеством углеводов.
Белок обладает следующими функциями:
- связывает димеры свободного гемоглобина плазмы (при гемолизе), после чего данный комплекс поступает в клетки РЭС и печени и разрушается там. Это предохраняет организм от потери железа;
- выполняет неспецифическую защитную функцию, комплексируясь с белковыми и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток;
- является естественным ингибитором катепсина В;
- участвует в транспорте витамина В12.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | 0,8-2,7 г/л |
| Моча (тот же) | 0,0-4,2 мг/л |
Клинико‑диагностическое значение
Концентрация белка неспецифически повышается в ответ на повреждение ткани, воспаление, опухолевый процесс (особенно с метастазами). Высокие показатели наблюдаются при сахарном диабете, нефротическом синдроме, пиелонефрите, ожогах, острых и хронических воспалительных состояниях, некрозе тканей, инфаркте миокарда, активных аутоиммунных заболеваниях.
Снижение количества белка отмечено при поражении паренхимы печени, гемолитических анемиях. беременности, при использовании эстрогенов. При нефротическом синдроме уровень белка может изменяться в любую сторону в зависимости от генотипа пациента, т.е. от преобладания тех или иных изоформ. Уровень гаптоглобина считается чувствительным показателем гемолитических состояний: высвобождение гемоглобина вызывает снижение концентрации Hp.
Церулоплазмин
Церулоплазмин (ферроксидаза), ММ=135 кД, содержит 8 ионов Cu+ и 8 ионов Cu2+ (0,27‑0,32% всей массы белка) и 5 пептидных связей, чувствительных к действию протеаз. Это белок острой фазы, регулятор обмена меди в организме (комплексирует 90% всей меди плазмы) – транспортирует ионы меди из печени в другие органы. Церулоплазмин является оксидазой полифенолов и диаминов, катализирует окисление Fe2+ в Fe3+ и этим способствует насыщению апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга, как сывороточный антиоксидант ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает О2 до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | ||
| Дети | новорожденные | 0,01-0,3 г/л |
| 6-12 мес | 0,15-0,50 г/л | |
| 1-12 лет | 0,30-0,65 г/л | |
| Взрослые | 0,15-0,60 г/л | |
| Моча (тот же) | 0,045-0,066 мг/сут | |
Клинико‑диагностическое значение
Повышенные результаты определяются при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, хронических воспалительных процессах, холестазе, гепатите, циррозе печени, инфаркте миокарда, острых инфекциях, злокачественных новообразованиях с метастазами, при беременности и использовании эстрогенов.
Уменьшение показателя выявлено при снижении синтеза фермента (болезнь Вильсона‑Коновалова), повышенной потере (заболевания ЖКТ, нефротический синдром), уменьшении абсорбции в кишечнике (нарушения всасывания, недостаточность питания).
Gc-компонент
Gc-компонент (group specific components) — компонент групповой специфичности, состоит из двух субъединиц, отличающихся по подвижности: тип 1 — быстро мигрирующая субъединица, тип 2 — медленно мигрирующая субъединица. В крови присутствуют различные варианты Gc‑компонента: 1‑1, 1‑2, 2‑2, при этом у разных рас частота встречаемости того или иного варианта варьирует. Так, у европейцев тип 1‑1 встречается у 45% населения, тип 1‑2 ‑ у 7%, тип 2‑2 ‑ у 39%. Существуют также и другие типы: Gc‑X, Gc‑Y.
Нормальные величины
| Сыворотка | 0,30‑0,55 г/л |
Клинико‑диагностическое значение.
Типирование по Gc‑компоненту проводится в судебной медицине в делах о спорном отцовстве. Повышение показателя наблюдается при болезнях печени, снижение — при беременности.
α2-HS-гликопротеин
α2-HS-Гликопротеин — компонент пограничного матрикса костной ткани.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | 0,40‑0,85г/л |
| Моча (электроиммунодиффузия) | 0,07‑1,12 мг/сут |
α2-Антиплазмин
α2-Антиплазмин — ингибитор плазмина, т.к. препятствует адсорбции плазминогена на фибрине, при этом уменьшается количество образующегося плазмина на поверхности сгустка, что резко замедляет фибринолиз.
Нормальные величины
| Сыворотка (колориметрия, флюорометрия) | 0,8‑1,2 Ед/мл или 80-120% |
Клинико‑диагностическое значение.
Концентрация его возрастает при сахарном диабете, снижается при заболеваниях печени и диссеминированном свертывании крови.
Белок A, связанный с беременностью
Концентрация белка постепенно повышается на протяжении беременности, не выявляется у больных раком и при приеме пероральных контрацептивов.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | <320 мг/л |
α2-Гликопротеин
α2-Гликопротеин,связанный с беременностью — синтезируется трофобластом, выявляется у 90% беременных женщин. Отсутствие его на 9‑12 неделе беременности означает высокую степень риска спонтанного аборта.
Нормальные величины
| Сыворотка (радиальная иммунодиффузия) | |
| II‑III триместр беременности | <1,8 г/л |